5 лет, в среднем – живут при лёгочной гипертензии

---

При синдроме легочной гипертензии возрастает давление в легочной артерии. Патология может развиваться под влиянием многих неблагоприятных факторов. Соответственно их характеру и времени воздействия синдром может быть врожденным или приобретенным.

Результатом длительного существования гемодинамических нарушений является правожелудочковая сердечная недостаточность. Первые признаки легочной гипертензии вызваны именно дисфункцией правого желудочка. Поэтому они неспецифичны, и установить первопричину изменений можно только с помощью инструментальных методов исследования.

Причины состояния

К повышению сопротивления внутри малого круга кровообращения у взрослых могут привести самые разные заболевания и патологические состояния. Иногда развитие синдрома бывает обусловлено не одним, а сразу несколькими факторами. Непосредственными причинами повышения сопротивления могут стать сосудистые аномалии, системно-легочные шунты, заболевания, сопровождающиеся поражением легочной ткани, сердечно-сосудистая патология. К проблеме могут приводить пороки развития, генетические аномалии.

Легочная гипертензия является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, а не отдельной нозологической единицей. Исключением следует считать легочную артериальную гипертензию. Этот вариант патологии составляет первую группу классификации и может выставляться как клинической диагноз.

Длительное изучение этого полиэтиологического синдрома привело к выделению 5 основных типов легочной гипертензии с учетом причины и патогенеза развития:

• артериальной,
• венозной,
• тромбоэмболической,
• гипоксической,
• смешанной.

У детей встречаются любые известные варианты синдрома, но среди причин наиболее распространены сердечные пороки и идиопатический вариант гипертензии. Неотъемлемым критерием гипертензионного сосудистого поражения легких ребенка является нарастание сосудистого сопротивления. Если при обследовании младенца этого не наблюдается, а давление в легочной артерии велико, необходимо решить вопрос об оперативном лечении.

У новорожденных детей иногда происходит сбой адаптации кровообращения. После рождения лёгкие начинают выполнять свою дыхательную функцию, обеспечивая газообмен. При наличии нарушений давление в малом круге кровообращения может резко повыситься, создавая огромную нагрузку на сердце. Результатом этого может стать формирование стойкого фетального кровообращения или персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ), требующее срочного оказания помощи.

Классификация

Попытки классифицировать синдром начались в 1973 году, когда были выделены первичная и вторичная формы легочной гипертензии. С тех пор в связи с обновлением информации относительно механизмов болезни классификация несколько раз пересматривалась. Последний вариант был предложен Европейским сообществом кардиологов в 2015 году. Он учитывает этиологические, клинические, анатомо-физиологические особенности заболевания. Такой подход позволяет максимально точно установить тип гипертензии и подобрать адекватное лечение.

Выделяют 5 групп синдрома, каждая из которых включает отличающиеся по этиологии варианты легочной гипертензии.

В первую группу входят виды патологии, обусловленные поражением сосудистого русла:

1. Легочная артериальная гипертензия, включающая идиопатическую, наследуемую, вызванную лекарствами или токсинами, ассоциированную с ВИЧ-инфекцией, шистосомиазом, портальной гипертензией.
2. Легочная веноокклюзионная болезнь. Этот вариант патологии, аналогично предыдущему, подразделяется на идиопатическую, наследственную формы, может провоцироваться лекарствами или быть ассоциирован с болезнями.
3. Легочная гипертензия у новорожденных с персистирующим течением.
4. Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут привести дисфункция левого желудочка, поражение клапанов, врожденная кардиомиопатия, сужение легочных вен.
5. Третья группа связана с легочной патологией или продолжительной гипоксией.

 Среди них:

• интерстициальные заболевания и некоторые другие болезни легких;
• приступы апноэ во сне;
• высотная гипоксия;
• гиповентиляция альвеол;
• аномалии легкого.

В четвертую группу входят разные варианты хронической обструкции легочной артерии, в первую очередь тромбоэмболическая гипертензия. Обструкция может быть связана с врожденным стенозом, вызвана ангиосаркомой и другими сосудистыми новообразованиями, артериитом, паразитами.

К последней пятой группе отнесены те варианты синдрома, для которых механизмы развития до конца не выяснены, либо их сразу несколько.

Повысить вероятность развития гипертензии могут следующие проблемы:

• заболевания крови, в том числе гемолитическая анемия, состояние после спленэктомии;
• системные патологии (саркоидоз, легочный гистиоцитоз);
• болезни, ведущие к существенным метаболическим сдвигам (Гоше, гормональные нарушения щитовидной железы, гликогеноз);
• другие болезни, в частности, опухолевая микроангиопатия с образованием тромбов, фиброзирующий медиастинит.

Кроме этой классификации существуют и другие варианты систематизации гипертензии. Разделение на функциональные классы проводится по тяжести клинических симптомов. Таких классов всего 4. Для первого из них характерно полное отсутствие ограничений физической активности: привычные нагрузки не сопровождаются какими-либо симптомами.

Если диагностируется второй или третий функциональный класс, это означает отсутствие проявлений болезни в покое, но привычные нагрузки и даже физическая активность малой интенсивности приводят к ухудшению состояния. Четвертый класс функциональной классификации самый тяжелый: для него характерны симптомы легочной гипертонии в покое, а минимальные нагрузки значительно ухудшают состояние больного.

Клиническая картина

Начальный этап развития патологического синдрома может протекать незаметно. При легочной гипертензии симптомы вначале связаны с развитием дисфункции правого желудочка. Они обычно проявляются во время физической активности. Появление жалоб в покое характерно для тяжелых случаев и для прогрессирующей сердечной недостаточности. Симптомы синдрома неспецифичны. Аналогичные проявления возможны при других болезнях, сопровождающихся правожелудочковой недостаточностью.

Симптомы легочной гипертензии, наблюдаемые у пациентов после физических нагрузок:

• одышка,
• периодически ощущаемое удушье,
• утомляемость,
• слабость,
• боль в сердце,
• кратковременная потеря сознания,
• сердцебиение,
• сухой кашель,
• тошнота.

При прогрессировании сердечной недостаточности обнаруживаются отеки нижних конечностей, увеличивается живот. Наблюдается синюшность кожи по периферии, увеличивается печень.

Клиническая картина во многом зависит от причины, приведшей к синдрому, наличия ассоциированных состояний или осложнений гипертензии, сопутствующей патологии. В частности, неправильное перераспределение кровотока в малом кругу – причина дилатации легочной артерии или гипертрофии бронхиальных сосудов. Результатом станет появление кровохарканья, охриплость голоса и дыхания, ангинозные приступы с выраженными болями за грудиной. В тяжелых случаях имеется опасность разрыва или расслоения стенки крупных сосудов.

Легочная гипертензия у детей имеет свои особенности. Начальный признак – появление одышки во время физической активности малыша. Выраженность симптома зависит от величины давления в легочной артерии (ДЛА). Кроме того, ребенком могут ощущаться приступы удушья. К частым проявлениям синдрома в детском возрасте относятся синкопе – обморочные состояния, иногда возникающие уже на раннем этапе болезни. Боль и другие симптомы могут возникнуть по мере прогрессирования болезни.

При объективном осмотре выявляются следующие особенности:

• пульсация над 2-м межреберьем слева;
• усиление 2 тона над легочным стволом;
• третий тон, выслушиваемый справа от грудины;
• пансистолический и диастолический шумы.

Хрипы в легких при гипертензии обычно не определяются. По характерным для того или иного заболевания симптомам в ряде случаев можно выявить причину развившегося синдрома повышенного сосудистого сопротивления в легких.

Диагностика

Боль, одышка, слабость могут наблюдаться при многих болезнях. Поскольку клиника синдрома неспецифична, огромное значение имеют дополнительные методики исследования, применяемые для диагностики легочной гипертензии. Важнейшим показателем является величина ДЛА. Для определения показателя пользуются данными эхокардиографии, представляющей собой ультразвуковое сканирование. Кроме УЗИ сердца определить показатель можно, проведя непосредственное измерение давления в правом желудочке путем его катетеризации. Этот метод из-за его высокой точности считается золотым стандартом диагностики лёгочного гипертензионного синдрома.

Обследование включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

• электрокардиографию,
• ЭхоКГ,
• катетеризацию правого желудочка,
• рентгенографию,
• изучение газов крови,
• оценку внешнего дыхания,
• сцинтиграфию легких,
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основании только эхокардиографических данных можно предположить наличие гипертензии и примерно рассчитать ее выраженность. С помощью диагностического поиска получают много полезных сведений о состоянии сердца и его функциональных возможностях.

Лечение

Как лечить легочную гипертензию, учитывая разнообразие факторов, приводящих к развитию патологии? Многолетние исследования доказывают необходимость комплексного подхода. При легочной гипертензии лечение назначается с учетом причин, приведших к развитию синдрома. Кроме того, активно используются патогенетические и симптоматические способы воздействия для улучшения гемодинамики и функционального состояния миокарда.

Лечение народными средствами, как и применение нетрадиционных методов, допустимо только как дополнение к основной терапии. Если препараты, такие как простагландины, ингибиторы ФДЭ5 (Виагра), антагонисты рецепторов эндотелина и другие оказываются малоэффективны, прибегают к хирургическому вмешательству. Особое внимание уделяется устранению рисков: организуется профилактика респираторных инфекций, контролируется питание, принимаются меры по предупреждению беременности, обеспечивается психологический комфорт.

Для проведения поддерживающей терапии используются следующие группы средств:

• Диуретики. Препараты необходимы для выведения накопившейся жидкости и снижения нагрузки на сердце.
• Тромболитики. Применяются для растворения сформировавшихся тромбов и предупреждения повторного тромбообразования.
• Блокаторы кальциевых каналов. Снижают давление в сосудистом русле, улучшают состояние миокарда.
• Сердечные гликозиды. Уменьшают проявления сердечной недостаточности, обладают противоаритмическим действием.
• Вазодилататоры. За счет расслабления мышц сосудистой стенки способствуют снижению давления в легочном сосудистом русле.
• Простагландины. Снимают сосудистый спазм, уменьшают разрастание эндотелия. То же делают средства из группы антагонистов рецепторов эндотелина.
• Оксигенотерапия позволяет уменьшить явления гипоксии.

Вдыхание оксида азота способствует уменьшению сосудистого сопротивления, нормализации кровотока.
Силденафил при легочной гипертензии расширяет легочные сосуды, снижает сопротивление в малом кругу кровообращения. Препарат, производимый Pfizer, известен как Виагра. Этот ингибитор фермента ФДЭ5 первоначально был разработан как препарат, улучшающий коронарный кровоток при ишемии миокарда. В настоящее время Виагра применяется при эректильных дисфункциях и легочной гипертензии.

Использованию любого препарата или методики должна предшествовать консультация врача. Самолечение недопустимо, все виды терапии назначаются опытным специалистом. Инструкция по применению должна быть изучена перед тем, как принимать новые таблетки.

Диета является одним из необходимых элементов лечения. Рацион должен быть полноценным, ограничение по пищевым веществам в основном касается животных жиров. При наличии симптомов правожелудочковой недостаточности уменьшают количество соли и жидкости.

В качестве хирургических методов лечения применяют баллонную предсердную септостомию. Благодаря вмешательству происходит внутрисердечный сброс крови слева направо. По жизненным показаниям, когда лекарства не помогают, может проводиться трансплантация легких. Помимо сложности вмешательства и нехватки донорских органов, препятствием к проведению операции может стать наличие противопоказаний.

Видео

Видео – Легочная гипертензия

Прогноз

У пациентов с легочной гипертензией прогноз выживаемости определяется несколькими факторами. Выводы помогает сделать оценка состояния пациента и наличия симптомов (одышка, боль, синкопе и другие). Врачом устанавливается функциональный класс, изучаются гемодинамические, лабораторные показатели не только при первичном обследовании, но и при каждом последующем визите. При этом важно оценить ответ организма на проводимое лечение, скорость прогрессирования болезни.

Прогноз зачастую бывает неблагоприятным, хотя и зависит от типа гипертензии. Тяжело поддается терапии идиопатическая форма: средняя продолжительность жизни таких пациентов от момента постановки диагноза составляет 2,5 года. Ухудшает прогноз аутоиммунный характер поражения, приведшего к росту легочного сосудистого давления.

На выживаемость значительно влияют гемодинамические показатели, больше всего ДЛА. Если параметр превышает 30 мм рт. ст. и не меняется в ответ на назначенную терапию, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует возникновение синкопе. Развитие обморочных состояний у пациентов автоматически переводит их в четвертый функциональный класс. Боль в сердце часто свидетельствует о присоединении ангинозного синдрома и негативно влияет на продолжительность жизни.

Неблагоприятным становится прогноз и при прогрессировании правожелудочковой сердечной недостаточности. Присутствие признаков застоя характерно для высокого риска летальности в течение ближайших нескольких лет.

Хорошим прогностическим признаком является положительный ответ на терапию антагонистами кальция.

Если в ходе лечения проявления болезни полностью или частично устраняются, гемодинамические и функциональные показатели улучшаются, имеются все шансы преодолеть пятилетний порог выживаемости. По некоторым данным для этих пациентов он составляет 95%.